沈渔邨精神病学PDF最新章节_三亨廷顿病第2页

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三亨廷顿病（第2页）

●符合MDS工作组提出的PD痴呆诊断标准

●其他原因导致的认知功能减退（如：谵妄、卒中、重症抑郁、代谢异常、药物不良反应或头部外伤）

●其他PD相关的共病（如：运动障碍或严重焦虑、抑郁、白天过度嗜睡或精神病），临床医师认为可能显著影响认知测验

Ⅲ.PD-MCI一级和二级分类的特殊指南

A.一级（简短评估）

●适用于PD的整体认知功能量表评分减低

●当进行有限的神经心理量表测试时，至少两个试验有损害（如：在五项认知域中，每个认知域的测试均少于2项，或评估的认知域少于5项）

B.二级（综合评估）

●对5个认知域（如：注意和工作记忆，执行功能，语言和视空间）的测试，每个认知域均包括两项神经心理测查；

●至少两个神经心理测查受损，表现为一个认知域的两个测试均受损，或两个不同认知域测试中一个受损；

●神经心理测查受损可以证实为：

-测试得分低于正常值1-2个标准差，或

-连续认知测试得分显著减低，或

-较病前水平明显降低

Ⅳ.PD-MCI的亚型分类（任选，要求5个认知域测试中每个包括两项测试，强烈推荐用于研究目的）

●PD-MCI单一认知域损害：在一个单项认知域测试中，两项均异常，而其他认知域正常；

●PD-MCI多认知域损害：在两项以上认知域测试中，至少一项测试异常。

PD痴呆的诊断标准于2007年由MDS提出，2011年中华医学会神经病学分会PD与运动障碍学组参照MDS的诊断标准，制订了我国PD痴呆的诊断标准。

1.PD痴呆临床诊断的必备条件：①按照英国脑库PD诊断标准和2006年中华医学会神经病学分会PD及运动障碍学组制订的PD诊断标准确诊的原发性PD；②在此基础上，1年后隐匿出现、缓慢进展的认知障碍，且认知障碍足以影响患者的日常生活能力（如社交、家庭财务管理和药物服用等）。

以上2项须兼具，缺一不可。

2.支持PD痴呆的诊断条件：①情绪或性格改变；②视幻觉；③日间过度睡眠；④各种形式的妄想及其他形式的幻觉。

可采用神经精神量表（NeuropsyehiatrieInventory，NPI）进行评估，MDS推荐每项≥3分视为异常。

3.不支持PDD诊断条件：①存在脑卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据，且符合临床可能的血管性痴呆（VaD）诊断；②卒中后3个月内出现的认知障碍，或认知障碍急剧恶化或呈阶梯样进展；③认知障碍可由明确的内科疾病（系统性疾病、药物中毒、维生素缺乏等）、医源性因素（如服用抗胆碱能药物）或神经系统其他疾病解释。

4.在必备条件基础上，无不支持诊断条件存在，且具备以下4项认知障碍中的至少2项，可拟诊临床可能PD痴呆：①注意力障碍，可有波动性；②执行功能障碍；③视空间能力障碍；④自由回忆功能障碍，给予提示后可改善。

5.在必备条件的基础上，无不支持诊断条件存在，具有下列1项或以上可拟诊临床可疑PD痴呆：①存在其他认知域功能障碍（非4中所列），如AD型记忆障碍（记忆贮存困难，经过提示不能改善）；②不能明确锥体外系症状与痴呆症状发生的时间顺序；③存在可导致认知损害的其他原因，虽然它并不能解释该患者的认知障碍。

临床上，诊断PD痴呆需要与AD痴呆、Lewy体痴呆等相鉴别。

目前PD痴呆与路易体痴呆（DLB）的关系尚存在争议，有专家建议将两者作为不同疾病分别进行诊断，并以一年时间为期，即PD运动症状出现一年后发生认知障碍者，可诊断为PD痴呆；而PD运动症状与痴呆在1年之内先后出现者，可诊断为Lewy体痴呆。

但也有学者认为，DLB与PD痴呆均以α突触核蛋白聚集和Lewy小体形成为病理特征，两者可能为同一类疾病的不同临床类型，只是损害部位不同，临床表现不同而已。

（三）帕金森病认知障碍的处理

PD认知障碍与胆碱能神经递质不足密切相关，胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐、卡巴拉汀及加兰他敏）可改善认知功能，同时减轻患者的精神症状，应该作为PD痴呆的首选治疗。

大多数患者对于胆碱酯酶抑制剂耐受性良好，部分患者服药早期可能出现恶心、呕吐等胃肠道反应。

有少数报道，胆碱酯酶抑制剂会加重PD痴呆患者的锥体外系症状（主要是震颤）。

新近一项大样本、随机、对照试验研究卡巴拉汀治疗PD痴呆，在前期逐步增量过程中，部分患者震颤加重，但观察48周后，卡巴拉汀组与安慰剂组震颤及运动功能无显著性差异，提示长期使用卡巴拉汀不会加重PD患者的运动症状。

几项小样本随机、双盲、安慰剂对照试验显示，美金刚治疗PD痴呆，可显著提高患者的记忆、执行功能、日常生活能力，改善情绪障碍和整体功能，且不影响PD的运动症状。

对于PD认知障碍患者伴随的精神行为症状，应首先排除抗PD药物的不良反应。