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第7节 先天性肌性斜颈（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第7节

先天性肌性斜颈

一侧胸锁乳突肌挛缩可导致先天性肌性斜颈（congenitalmusculartorticollis），女性较为多见。

（一）病因学

斜颈的真正病因不甚明了。

胸锁乳突肌的变化很像间隙综合征造成缺血的病理改变。

引起这样的病变几乎可以肯定与宫内的环境有关。

常发生于高龄初产妇和臀位。

通常认为颈部在宫内扭转，又因宫内体位限制直至分娩，导致肌肉的缺血、水肿以致纤维化，致使起于乳突止于胸骨和锁骨的胸锁乳突肌（SCM）挛缩。

还有线索表明因副神经的长期受压类似失神经支配，这更加重该肌肉的纤维化反应。

因宫内限制还会出现发育性髋关节脱位、足部畸形、患侧耳廓压迹变形以及同侧面部扁平。

上述都可解释先天性肌性斜颈的成因。

因胸锁乳突肌纤维化逐渐挛缩而成斜颈外观。

对肌肉纤维化的原因也不十分明了。

最早有肌肉内静脉回流受阻的学说。

实验证实肌肉内的动脉完全闭合可引起肌肉的坏死或萎缩而不出现纤维化。

肌肉内的出血无论是否同时有神经损伤也不发生肌肉的纤维化。

臀位或产钳助产的新生儿中发现肌性斜颈的相对多见，因而有人认为外伤致肌肉断裂产生血肿，最终导致肌肉纤维化。

但手术标本的镜下检查从未见到有出血和含铁血黄素，故不支持肌肉纤维化系外伤后的反应。

问题是臀位是肌性斜颈的诱因，还是肌性斜颈是臀位或宫内体位异常的原因，均难讲清。

75%的肌性斜颈为右侧，每5个肌性斜颈患儿中可见到1例髋关节发育不良，这说明先天性因素在起作用。

虽家族史不能说明有遗传倾向，但有肌性斜颈发生在同卵孪生的文献报道。

北京儿童医院1955—2010年共手术治疗340例。

（二）临床表现

一侧胸锁乳突肌的中或下部有一质硬的梭形肿块。

肿块可在出生后或在第2、3周出现。

头部向肌肉缩短的一侧倾斜，下颏旋向对侧。

颈部向患侧旋转和向对侧倾斜均受限制。

有的病例肿块有压痛，牵扯颈部时也有痛苦表情。

肿块可逐渐缩小，2～6个月则渐消退。

有的胸锁乳突肌形成索条，此时颈部活动更加受限。

如果年幼时不治疗，3个月后逐渐出现面部和头部继发性畸形。

肌肉缩短的一侧，面部变短，整个面部增宽。