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第四节 路易体病（第2页）

专科门诊使用DLB临床诊断标准的诊断敏感度为78%～83%，特异度为85%～95%。

需与以下疾病进行鉴别诊断：

（1）帕金森病痴呆（DementiaofParkinsonsdisease，PDD）：

PDD与DLB两者都有痴呆、锥体外系症状、精神症状、自主神经功能失调、REM睡眠期行为异常及对神经阻滞药物不良反应敏感等临床表现。

但PDD以明显的锥体外系症状为早期表现，而DLB则在早期就存在突出的认知损害。

临床上的主要区别就在于痴呆和运动症状的进展次序，因此临床诊断通常采用“一年原则”

进行分类，认为锥体外系症状在痴呆症状出现前已存在超过一年，则应首先考虑诊断为PDD。

此外，DLB的锥体外系症状多对称，静止性震颤少见，左旋多巴疗效较差，且注意障碍、精神症状及认知的波动性更明显。

（2）阿尔茨海默病（Alzheimersdisease，AD）：

两者均为隐袭起病、进行性加重，逐渐出现广泛的认知功能损害，因此DLB是最常被误诊为AD的痴呆亚型。

视幻觉、注意力下降、视空间障碍和早期出现锥体外系症状有助于路易体痴呆的诊断，早期显著的情节记忆损害和显著的内侧颞叶萎缩（MRI）有助于AD的诊断。

联合检测脑脊液α-Syn、Aβ1-42及tau蛋白（t-tau和p-tau181）可提高鉴别诊断的效能。

表25-4DLB诊断标准

（3）血管性痴呆（Vasculardementia，VaD）：

血管性痴呆患者有脑血管病史、相应部位的神经系统体征及关键认知部位受损的影像学证据，且痴呆和脑血管病之间有明确的因果关系或时间关系。

其认知功能障碍常在梗死后3个月内突然恶化，或呈波动性、阶梯式进展。

（4）克雅病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）：

CJD患者认知功能障碍进展较DLB要快速，尚有小脑性共济失调、视觉丧失、肌肉萎缩及肌阵挛等症状，通常在发病的1年内死亡。

典型脑电图为慢波背景上出现广泛约每秒1次的周期性三相复合波，影像学特征则是MRI的DWI序列显示大脑皮层、尾状核和（或）壳核异常高信号改变。

脑脊液14-3-3蛋白阳性可确诊。

四、治疗

目前无有效治愈的药物，但可采用多种治疗模式或多个药理学治疗靶点对症治疗，以期延缓病程进展。

治疗原则是改善认知缺陷、减轻精神行为症状、改善患者生活质量及延长寿命。

（1）认知及精神行为障碍治疗：

胆碱酯酶抑制剂对认知及精神行为障碍均可改善，可首选多奈哌齐。

美金刚治疗DLB的临床资料较少，结果不一，临床有待进一步研究和验证。

患者通常对神经阻滞剂的不良反应敏感，有约50%的患者在服用传统抗精神病药物后出现幻觉和运动症状加重。

若患者精神行为症状十分严重，在与照料者协商后可选用非典型抗精神病如奎硫平及奥氮平等药物治疗，小剂量缓慢加药，密切观察体位性低血压、白细胞减少症等药物不良反应，慎防摔倒及病情恶化，精神症状减轻后应缓慢减至最小维持量或停用。

部分患者可出现严重的焦虑或抑郁症状，可选用小剂量SSRI类或SNRI类抗抑郁药物改善症状。

（2）帕金森综合征的治疗：

常用小剂量左旋多巴单一疗法，缓慢加量至能缓解50%以上运动症状的维持剂量。

如患者治疗期间出现认知损害明显加剧、意识紊乱、视幻觉、妄想或焦虑不安等症状，抗帕金森药物应逐步减量或停用，改用小剂量左旋多巴单一疗法。

停药顺序如下：抗胆碱能药物、丙炔苯丙胺、金刚烷胺、多巴胺受体激动药、COMT抑制剂，最后是左旋多巴，停药过程需严格监控。

五、康复和预后

认知训练、物理治疗和有氧运动或有助于改善记忆和生活质量。

患者发病后的生存年限较AD患者显著减少且抑郁共病率高。

与具有相同认知分数的AD患者相比，锥体外系症状可导致DLB患者具有更严重的运动和功能损害，因此导致更为沉重的医疗护理及家庭负担，多数患者最终死于营养不良、肺部感染等并发症。

（宁玉萍）