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一病因病理发病机制（第2页）

淡漠是bvFTD常见的症状，患者表现为迟钝、缺乏动力、对以往的嗜好失去兴趣，因而社会活动越来越孤立，此时容易被误诊为抑郁。

脱抑制常与淡漠伴随出现，患者因冲动行为而花钱大手大脚，部分患者出现囤积废旧物品的行为，因而卫生很差。

孩子气的行为，粗鲁，出现不适当的色情语言、玩笑以及诸多令人尴尬的，不适合身份与场合的行为，如偷窃，在公众场合便溺，脱衣服等。

刻板症状或重复行为也很常见，可表现为机械性重复动作，徘徊、跺脚、拍手，或者不断重复同一个故事、笑话、词语，反复购买同样的东西等。

FTD的脱抑制表现及刻板行为临床上易被误诊为躁狂性精神病，强迫冲动或反社会性人格障碍。

但患者最初可能仅表现为执行力的减退，不能计划、组织、完成复杂的工作或任务，或工作懈怠、冲动、不专心，缺乏自知力，缺乏对个人和社会行为的认知。

当出现突出的脱抑制与相关的行为异常时，临床诊断多不困难。

患者早期还往往出现感情迟钝以及对情绪表达能力的降低，因而不能移情，自我为中心，缺乏适当的悲悯的情感反应，体验不到家人、朋友的痛苦或困境。

心理行为僵化，不能适应新的情景与规范。

进食行为改变也很常见并可贯穿于全病程中，表现为不知饥饱，食物喜好改变而趋于喜欢甜食，并伴有口欲增强及利用行为，表现为在环境中不断抓取和使用身边的物品（饮用空水杯），反复开关电灯，开关门或无限量的持续进食。

妄想、偏执观念，幻觉等精神病性症状在FTD相对少见，但半数合并运动神经元病的FTD会出现此类症状。

bvFTD右侧额叶较左侧更易受累，额底、额中及岛叶早期受累与脱抑制、行为调控异常以及淡漠，情感迟钝，缺乏自知力等有关。

由于顶叶、颞中叶不受累，因此视空间技能保存较好。

2.语义性痴呆（SD）

SD占FTD的约20%，与bvFTD发病年龄相近，病情进展速度最慢（从诊断到死亡5.2年），遗传易感性不高。

SD是一组隐袭起病，进行加重的语义知识，或者人、物品、事情、词语知识丧失的综合征。

语言障碍是最常见的主诉，表现为失去对词语或词语意义的记忆，因此经常说不出物品的名字。

SD患者在交谈中经常问一个名词或物品的意义，当让其列举一系列动物的名字时，患者会问“动物？动物是什么？”

“XX是什么？”

具有重要的SD提示意义。

早期经常出现语义性的错语，或者使用代词，如“这样”

，“大家”

。

晚期则词不达意，所说的词语与问题和谈论的事情完全无关。

说话是流利的，发音、音调、语法以及复述功能正常。

患者早期可能仅仅出现左颞叶萎缩而表现为语义性失语，随着行为异常的出现，右侧颞叶萎缩也逐渐明显。

SD以颞叶损伤为主，主要表现在两方面：左侧颞叶变性为主者表现为严重的失命名，伴有对词语概念的进行性丧失；右侧颞叶变性为主者不能够移情，不能感知别人的情感。

右侧受累患者较左侧受累者出现更严重的行为异常。

另外，SD患者对情绪的理解存在缺陷，尤其是对负性情绪，如悲伤、愤怒、害怕等。

患者对情绪识别的缺陷印证了SD在人际关系中的冷淡表现。

许多见于bvFTD的脱抑制和强迫行为也见于SD，因为两者均有额底眶鼻皮层的受累。

严重的右侧颞叶损伤还会引起视觉及面孔失认。

联想失认（Associativeagnosia）导致患者出现物品再认困难，因此会混淆或不会正确使用日用品，如把“剪刀”

认做“钳子”