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第三节 额颞叶痴呆（第3页）

等。

尽管有严重的语言障碍，但视空间技能保持完好，有的SD患者绘画技能依然很好。

3.进行性非流利性失语（PNFA）

PNFA占FTD的约25%，病情进展速度和遗传易感性居中（从诊断到死亡4.3年），CDB和PSP伴发率较高。

PNFA表现为言语费力、不流畅、言语失用或者语言中缺少语法结构。

言语费力指说话慢且费劲。

缺少语法结构的典型表现为短而简单的词组短语，缺乏语法上的语素。

PNFA典型表现为多种语音错误并存，患者经常都能意识到自己的这些错误，说话速度明显减慢，节律紊乱。

PNFA还可表现为对复杂句子的理解力受损，理解力受损显然与语法的复杂性相关。

其对单个词语的理解和对物体的知识通常是保留的，因此也可借此特点与SD进行鉴别。

与bvFTD和SD不同，PNFA只在晚期才出现行为症状，自知力和个人认知保留，但是抑郁和社会行为退缩常见。

PNFA发病后数年，患者出现具有CBD或PSP特点的运动症状。

部分患者可能很快由PNFA发展为典型的CBD或PSP。

有人认为PNFA和言语失用可能是CBD或PSP的早期表现。

这些CBDPSP患者锥体外系症状较轻。

情景记忆、语义记忆和视空间功能保存较好。

常见执行功能和工作记忆受损。

影像学异常可见于左侧额叶-岛叶后部区域，如额下回，岛叶，运动前区和辅助运动区。

在做出影像学支持的PNFA诊断时，这些影像表现是必须具备的。

4.其他表现

额叶功能障碍的软体征对额颞叶痴呆的诊断有支持作用，包括非自主抵抗、强握反射、模仿行为、利用行为、摸索反应、吸吮反射、Myerson征等。

当FTD伴有PSP或CBD时，体格检查可见锥体外系体征。

PSP和CBD为不典型的肌张力增高、运动迟缓等帕金森病样表现，PSP通常为中轴性、对称性运动障碍，CBD可以是轴性也可以是单侧不对称的运动症状。

PSP有特征性的垂直性眼球运动障碍，以及经常出现向后跌倒。

CBD可出现异己手综合征等表现。

合并MND的FTD，可发现肌肉萎缩、无力、肌肉颤动以及言语含糊、饮水呛咳等延髓麻痹症状与体征。

5.辅助检查

头颅CT和MRI检查对FTD诊断有重要价值。

MRI冠状位表现为一侧或双侧额叶和颞极的叶性萎缩而海马保留，横轴位可见额极、颞极萎缩明显。

正电子发射断层显像（PET）可用鉴别FTD和早发性AD。

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F-FDG-PET可检测大脑的葡萄糖代谢，FTD表现为额颞叶低代谢，有别于AD颞顶区低代谢的表现。

研究发现脑脊液tau和Aβ

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